英文名稱：Anti-ARH?

中文名稱：低密度脂蛋白受體銜接蛋白抗體（ARH）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬、兔、羊?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：34kDa

?細胞定位：細胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARH/LDL receptor adaptor protein:41-140/308

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ARH; ARH GENE; ARH_HUMAN; ARH1; ARH2; Autosomal recessive hypercholesterolemia protein; FHCB1; FHCB2; LDL receptor adaptor protein; Ldlrap1; Low density lipoprotein receptor adapter protein 1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產品介紹：

該基因編碼的蛋白質是一種含磷酸酪氨酸結合（PTD）域的細胞溶質蛋白質。PTD結構域與LDL受體胞質尾部相互作用。該基因突變導致低密度脂蛋白受體功能紊亂，導致常染色體隱性高膽固醇血癥。

功能：

在肝細胞和淋巴細胞等極化細胞中，LDL受體（LDLR）的有效內吞所需的銜接蛋白（網格蛋白相關分選蛋白（CLASP）），但在非極化細胞（成纖維細胞）中則不需要?？赡苁堑兔芏戎鞍捉Y合和內化所必需的，但不可能是包膜坑中受體聚集所必需的?？赏ㄟ^穩(wěn)定受體與小坑結構成分之間的相互作用，促進包膜小坑中的小坑和小坑-小坑復合物的內細胞順式。也可能參與其他LDLR家庭成員的內部化。結合到磷酸肌醇，它調節(jié)網格蛋白芽在細胞表面的組裝。

子單元：

與LDLR交互。與可溶性網格蛋白三聚體結合。與AP2B1相互作用；該相互作用介導與AP-2復合體的關聯。與VLDLR交互

亞細胞位置：

細胞質。

組織特異性：

在腎臟、肝臟和胎盤中高水平表達，在大腦、心臟、肌肉、結腸、脾臟、腸、肺和白細胞中檢測到較低水平。

翻譯后修改：

磷酸化的DNA損傷，可能由ATM或ATR。

疾病：

LDLRAP1缺陷是常染色體隱性高膽固醇血癥（ARH）的原因[MIM:603813]。ARH是一種由肝內低密度脂蛋白受體（LDLR）缺陷內化引起的疾病。ARH具有家族性高膽固醇血癥（FH）[MIM:143890]純合子的臨床特征，包括血漿低密度脂蛋白膽固醇（LDL）嚴重升高、結節(jié)性和肌腱黃原瘤以及過早動脈粥樣硬化。在皮膚成纖維細胞中測得的低密度脂蛋白受體（ldlr）活性作為低密度脂蛋白結合能力是正常的。

相似性：

包含1個PID域。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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