英文名稱：Anti-Adenylate kinase 2?

中文名稱：腺苷酸激酶2抗體（ADK2）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、羊?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：26kDa

?細胞定位：細胞漿 細胞膜 線粒體

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adenylate kinase 2/AK2:41-140/239

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：mitochondrial; Adenylate kinase 2; Adenylate kinase isoenzyme 2; ADK2; AK 2; ak2; ATP AMP transphosphorylase; ATP AMP transphosphorylase; ATP-AMP transphosphorylase 2; EC 2.7.4.3; KAD2_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

?產品介紹：

腺苷酸激酶通過催化腺嘌呤核苷酸之間磷酸基的可逆轉移來調節細胞內腺嘌呤核苷酸的組成。在脊椎動物中已鑒定出3種腺苷酸激酶同工酶，即1、2和3，該基因編碼同工酶2。這些同工酶的表達具有組織特異性和發育調節性。同工酶2定位于線粒體膜間空間，可能參與細胞凋亡。這個基因的突變是網狀發育不全的原因。交替剪接導致多個轉錄變體。該基因的假基因存在于染色體1和2上。

功能：

催化ATP和AMP之間末端磷酸基的可逆轉移。這種普遍存在的小酶參與能量代謝和核苷酸合成，對維持和細胞生長至關重要。在造血過程中起著關鍵作用。

子單元：

單體。

亞細胞位置：

膜間線粒體。

組織特異性：

存在于大多數組織中。存在于心臟、肝臟和腎臟的高水平，以及大腦、骨骼肌和皮膚的低水平。存在于血小板中，但不存在于缺乏線粒體的紅細胞中。存在于血液中的所有有核細胞群，而AK1大多不存在。在脾臟和淋巴結中，單核細胞缺乏AK1，而AK2很容易被檢測到。這些結果表明，白細胞可能容易受到缺乏Ak2引起的缺陷的影響，因為它們不能充分表達Ak1來彌補Ak2功能缺陷（在蛋白質水平）。

疾?。?/span>

AK2缺陷是網狀發育不全（RDY）的原因[MIM:267500]；也稱為白細胞增多癥。RDYS是先天性嚴重聯合免疫缺陷（SCID）中嚴重的一種，其特征是外周血中缺乏粒細胞和幾乎*缺乏淋巴細胞，胸腺和二級淋巴器官發育不良，缺乏先天和適應性體液和細胞。免疫功能紊亂，在出生后數天內導致致命敗血癥。在網狀發育不良個體的骨髓中，髓樣分化在早幼粒細胞階段被阻斷，而紅細胞和巨核細胞成熟通常是正常的。此外，受影響的新生兒有雙側感覺神經性耳聾。缺陷可能是由于它在白細胞和內耳中的缺失，在內耳中它的缺失不能被AK1所彌補。

相似性：

屬于腺苷酸激酶家族。AK2亞家族。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
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